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&&&&&&&&16岁花季少女心脏竟有五个畸形
&&&&& 笔者在上海远大心胸医院看到小金的时候，她正半坐在床上玩手机，圆圆的脸，红扑扑的，灿烂的笑容一点不像心脏病人。
右室双出口术后的小金和妈妈
&&&&& 小金的母亲介绍，她们来自河南，小金今年16岁，刚出生的时候，就发现她的皮肤和正常孩子不同，浑身上下都是紫色的。到医院检查，医生告知孩子患的是罕见的复杂先天性心脏病。当时医生也说要手术治疗，但是治疗费用要十万元，对农村家庭来说，这个天文数字是无法接受的，就这样一直拖着。
手术前的小金就像个小紫人
&&&&& 小金现在上初中二年级了，走路没问题，但是活动量一大，比如快走、跑步或参加其他的体育运动就不行了，累一点就觉得喘。
&&&&& 去年年底的时候，小金的远房亲戚家的孩子在上海远大心胸医院做了心脏手术，术后恢复的很好。于是小金的朋友们又在网上查询了医院的情况，最后决定到上海这家医院接受手术。
&&&&& 小金看病的钱是亲戚朋友们凑的，但是自己的负担还是很重，不过回家后新农合能报销一部分。还有小金的同学和朋友们的帮忙，他们为小金发起了捐款募集到了一部分钱。
小金母亲再次强调，手术做的是微创小切口，刀口只有5-6厘米长，对一个女孩子来说，还是比较理想的。她们全家都很满意。小金在家的时候很少有笑容，也不喜欢照镜子，现在发现了自己的变化，甭提有多开心了，每天都是笑呵呵的。小金说非常感谢冯晓东主任，让她重新找回自己的青春！
&&&&& 手术后的小金在妈妈的帮助下梳妆打扮
&&&&& 上海远大心胸医院成.人心脏中心冯晓东主任介绍，小金来院的时候，超声诊断是右室双出口、功能性单心房，但是她的右房比正常大出很多，我们怀疑患者可能还有肺静脉异位引流或三房心的情况。后来经CT检查，结合手术中情况，我们发现，患者的情况很复杂，她的心脏上竟然有五个畸形，包括右室双出口、大房缺、完全性肺静脉异位连接、左上腔、肝静脉异位连接。正常人心脏上只有两根血管，她却比别人多出两根血管，手术中其他病人只要插2根管，她要插4根管。为了达到一次性根治，恢复正常的血流，她的心脏在手术中做了两个内隧道，一个隧道把主动脉隔到左室，一个隧道把肺静脉的血液分到左房，手术难度可想而知。小金术后效果很明显，紫绀完全消失了。
&&&&& 冯主任最后指出，右室双出口同时心脏合并其他四个畸形，这么复杂的病人在临床还是不多见的，是远大医院遇到的第二例。
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注：请有问题咨询的网友在“”一栏留言提问，以方便博客主人与您交流和回答！主要为冠状静脉窦隔缺损的超声心动图诊断上海第二医科大学新华儿童医院，徐志伟，朱铭冠状静脉实隔缺损（Ｃｏｒｏｎａｒｙｓｉｎｕｓｓｅｐｔａｌｄｅｆｅｃｔ，ＣＳＳＤ）为少见的先天性，缺损导致左房与冠状静脉窦直接交通，可单独存在。
完全型冠状静脉窦隔缺损的超声心动图
[摘要]目的探讨多普勒超声心动图对完全型冠状静脉窦隔缺损(coronarysinusseptaldefect，CSSD)的诊断价值。方法以经右心导管检查及外科手术治疗的10例完全型冠状静脉窦隔缺损患者为研究对象，回顾性分析其二维及多普勒超声表现。结果10例完全性CSSD患者中，超声诊断3例，诊断正确率30％；漏诊7例，占70％。10例完全型冠状静脉窦隔缺损患者中，10例均合并左侧上腔静脉残存，9例合并缺损，其中4例为房室间隔缺损，5例为房间隔缺损或大型房间隔缺损(近似功能性单心房)。10例均合并于复杂型先天性心脏病中，其中7例合并右室双出口、法乐四联症、单心室等紫绀型先心病，3例为部分型房室间隔缺损和功能性单心房患者。结论在复杂型先心病合并左上腔静脉残存或房间隔缺损时应警惕完全型冠状窦隔缺损的存在，以免漏诊[关键词]冠状静脉窦隔；超声心动描记术冠状静脉窦隔缺损是一种少见的先天性，由于其临床症状复杂并且缺乏特异性，术前诊断困难[1，2]，手术时容易遗漏，影响血流动力学的纠正，影响手术效果。我院从1998年4月至2003年2月，经心导管造影术与外科手术证实10例完全型缺损，现对其超声诊断情况进行回顾性分析。1资料与方法1.1研究对象1998年4月至2003年2月，住我院行心导管检查及外科手术治疗的10例完全型冠状静脉窦隔缺损患者为研究对象。10例均行超声及心血管造影检查，其中7例行外科手术治疗。10例患者中男6例，女4例，年龄6个月至13岁，平均年龄6.7岁。1.2检查方法应用HPSONOS5500型超声心动图仪，S4或S8探头。超声心动图检查时，常规对冠状窦进行检查：①患儿平卧位，采用剑突下切面，显示心尖四腔切面后，探头向后下倾斜直至左房腔消失(即下角观切面)，使声束由心尖指向左房室交界处，所见由左上至右下逐渐增宽并开口于右心房的无回声管道即长轴观冠状窦，测量其横径及多普勒血流。②患儿左侧卧位，显示心尖、胸骨旁四腔切面后，探头向后倾斜，二尖瓣消失后，可显示由左至右并开口于右心房的管状结构即长轴观冠状窦。③胸骨旁左心室长轴切面，二尖瓣后瓣环处突向左心房腔内的环状结构即短轴观冠状窦，测其前后径。上窝额状切面显示左侧上腔静脉长轴切面。彩色多普勒超声显示回流人左心房的冠状静脉窦血流，以建立诊断。2结果10例完全型冠状静脉窦隔缺损，9例均经心导管造影诊断，其中7例经手术证实，3例未行手术。超声心动图漏诊7铡，其中一例为超声及心导管造影同时漏诊，其余6例心导管术后，超声进行复查，均能较好显示无顶冠状窦。10例均合并左侧上腔静脉残存，9例均合并房间隔缺损。10例均合并于复杂型先天性心脏病中，其中7例合并右室双出口、法乐四联症、单心室等紫绀型先心病，3例为部分型房室间隔缺损和功能性单心房患者。3讨论CSSD是由于胚胎发育时期左心房静脉皱襞形成不完全，从而使冠状窦与左心房间产生交通的先天性心脏畸形。根据缺损部位及程度分为二种类型：①部分型：冠状静脉窦与左心房间的间隔部分缺如所致，亦称为冠状窦双心房开口。②完全型：冠状窦隔顶与左房之间共同缺如使冠状窦间隔完全缺如，冠状静脉直接回流人左房或右房，此型常合并左上腔静脉残存及房间隔缺损。本组10例均合并左上腔静脉残存，占100％，9例合并房间隔缺损，占90％。心尖四腔切面和胸骨旁长轴切面可显示扩大的冠状窦，但是声束与冠状窦隔平行，易产生回声失落造成假阳性诊断[3]剑突下下角观切面，超声束与冠状窦隔近乎垂直，不易产生回声失落，能较好显示冠状窦隔的完整性及开口回流部位[4,5]。对年长儿童，剑突下切面不易显示者，可应用胸骨上窝切面进行检查。该切面可以显示左侧上腔静脉，但不能清晰显示心内回流部位。如果有左侧上腔静脉回流左心房顶部征象，则可提示无顶冠状窦存在。若发现冠状窦扩大，右室容量负荷加重，或血氧饱和度下降合并左侧上腔静脉残存，可行超声造影检查，若发现造影剂由左侧上腔静脉进入左心房，可以诊断冠状静脉窦隔缺损。冠状窦窦隔缺损极易漏诊，有时，患儿仅因为不易解释的青紫而最终确诊[6]。本研究中，10例确诊患者中，10例均合并左侧上腔静脉残存，占100％；10例合并复杂型先天性心脏病，占100％；3例合并部分性房室间隔缺损，占30％。因此，在出现下列情况时，应注意有无冠状静脉窦隔缺损的存在：①胸骨旁及剑突下冠状窦隔长轴切面未见正常冠状窦隔回流人右房。②冠状窦隔壁连续不完整，冠状窦增大。③大型房间隔缺损或功能性单心房，尤其是原发孔型房间隔缺损患者。④在复杂先心中，如存在左侧上腔静脉残存，应仔细探察其回流部位，如果二维超声不易诊断，可以通过超声造影来判断。如在左肘部静脉注射造影剂以后，左房内即刻显影，而在右肘部注射造影剂以后左房内不显影，则考虑为残存左上腔静脉直接引流人左房。本研究中有一例13岁的男孩，超声心动图诊断为右室双出口、室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧上腔静脉残存，行Rastelli手术后持续性低氧血症，SP0273％-79％。床边超声检查显示左侧上腔静脉残存而行超声造影检查(从左上臂注入震荡后的生理盐水10ml)，结果发现左侧上腔静脉直接回流人左心房顶部，提示冠状窦隔完全缺如。超声诊断得到心导管造影检查证实。再次外科手术缝闭无顶冠状窦，将左侧上腔静脉与左肺动脉吻合，术后SPO2l00％，患者存活。因此，在复杂型先心病合并左上腔静脉残存或房间隔缺损时，应用剑突下(下角观)切面、心尖切面、胸骨旁切面及胸骨上窝切面，结合造影超声检查，多普勒超声心动图技术可以比较准确地诊断冠状静脉窦隔缺损。
参考资料/窦隔
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4岁儿子患先天心脏病父亲不堪重负人间蒸发
原标题：邯郸4岁先心患儿期待父亲回家“补心”（图）
摘要：家住河北邯郸市的门亚超夫妇四岁儿子患有先天性心脏病并且病情复杂花光积蓄不堪重负，父亲出走人间蒸发一年，妻子期待父亲回家“补心”。
网易河北讯 “希望孩子父亲看到报道能够回家，再大的困难我们夫妻一起扛，给孩子一个活命机会。”近日，家住邯郸馆陶县北留庄东村的门亚超找到报社，期望找回丈夫郭某鹏。夫妻二人4岁的儿子小浦，身患先天性心脏病，急需二次手术，而由于连遭家庭变故，债台高筑，孩子的父亲已经失踪一年多。
男童病魔缠身小夫妻打工筹款治病
4岁的小浦看上去十分幼小，他不停的在妈妈门亚超的怀中扭动，嘴唇上一抹病态的紫色。一对黑溜溜的眼睛盯着大人，手中死死地捏着买来的饼干，这种新奇的食物他许久没有吃过了。
门亚超母子
门亚超提供的丈夫和孩子的合影
2010年初，门亚超经人介绍和邻村男子郭某鹏结为夫妻，同年11月儿子小浦出生，由于两代单传，小家伙倍受关爱。
孩子两个月大时，门亚超发现孩子经常无缘无故的大哭，而且一哭起来就停不下，小脸憋得通红。感到异常的小两口将小浦送到了馆陶县中医院，经查，小浦患有先天性心脏病——完全性心内膜垫缺损(A型)、功能性单心房、右室双出口(大动脉异位型)、肺动脉狭窄双侧上腔静脉等多个复杂病情。
“当时县里的医生告诉我，这里根本治不了，要治只能去北京的大医院。”小浦的妈妈门亚超告诉燕赵都市报记者。由于家庭条件困难，她和丈夫郭某鹏商议夫妻俩外出打工，给孩子攒够手术的费用，并等孩子稍大些，再做手术。
经过两年的多的奋斗，2012年9月小浦在北京华信医院做了首次手术，“手术很成功，我们一共花费了7万多，连上报销和公益组织的捐款，家里负担了3万多。当时看到了希望。”门亚超说。
父亲不堪负重“人间蒸发”
然而天有不测风云，就当一家老小看到新生希望的时刻，不幸接连降临。小浦手术后不久，小浦的爷爷被诊断出肝癌晚期，一家人卖房借款，在欠下全村亲朋好友债务，花费二十多万后，老人治疗无效去世。
紧接着，小浦父亲在北京与人合伙做房屋中介，遭遇合伙人卷款失踪。苦撑难支之下，郭某鹏只好关门回家。
2013年6月底，郭某鹏表示去山西太原投奔亲戚，找份工作继续打工，谁知这一去却杳无音信。
“孩子父亲一走就联系不上了，一会在太原，一会在上海、河南。都是他给家里联系，家里不仅不知道他在那，连个电话也联系不上。”门亚超抹着泪说。
门亚超一边照顾年老的婆婆，一边带着身患疾病的孩子在家勉力维持。2013年初，在朋友的介绍下，门亚超在邯郸市内找到了一份月薪1500元的工作，每月留下500元的生活费后，其余钱全部寄回家中。
4岁童期待“二次补心”
随着小浦的年岁增长，孩子二次手术的事情提上了日程，但是面对十几万的二次手术费用，门亚超和婆婆犯了难。
“在这个期间，他(郭某鹏)打来过几次电话，我也理解他，但几次三番和他商量回家给孩子治病，他只是推脱不回。”
而由于小浦迟迟难以手术，病情反复，门亚超不得不长期请假，回到老家照顾孩子，“家里现在就一块菜地，婆婆也年岁大了，只能靠低保度日。只能期盼着孩子父亲早日回来。不管多大的风雨，一起度过。”门亚超道。 门亚超联系电话：
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本文来源：河北新闻网
责任编辑：HEB020
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