全身型幼年幼年型特发性关节炎炎属于医保重大疾病吗?

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幼年特发性关节炎需要与哪些疾病鉴别
摘要:幼年特发性关节炎指发生于16岁以下儿童持续6周以上不明原因的关节炎,为儿童最常见的风湿性疾病。幼年特发性关节炎严重影响着儿童的身体健康。下面就来具体了解一下吧!
  由于幼年特发性关节炎缺乏特异性的症状或生化指标,在诊断时需与下列几类疾病鉴别。
  1.感染性疾病:包括各种病原体的感染。病毒感染特别是疱疹病毒、巨细胞包涵体病毒、微小病毒B19等的感染;典型的细菌感染包括脓毒血症;、肺炎衣原体等非典型病原体的感染;以及结核、真菌感染、Q热、猫抓热等。
  2.恶性:包括儿童多见的白血病、淋巴瘤、等,还有一些产生细胞因子的肿瘤,建议对所有疑诊全身型幼年特发性关节炎的病例常规行外周血涂片、骨穿,必要时行淋巴结等组织活检,特别是对于病史相对较短(一般6个月以内)的患儿,当然目前一些影像学检查如同位素骨扫描以及磁共振弥散加权成像等也有助于除外肿瘤性疾病。
  3.自身炎症性疾病:包括家族性地中海热、肿瘤坏死因子受体相关周期热综合征、婴儿慢性神经皮肤关节综合征/新生儿起病的多系统炎症性疾病、幼年结节病以及炎症性肠病等。
  4.其他风湿性疾病:风湿热、系统性红斑狼疮、川崎病、幼年皮肌炎、白塞病、各种炎等。
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有健康问题?医生在线免费帮您解答!“全身型幼年特发性关节炎”获国家食药监总局优先审评
来源:时间:
导语上海罗氏制药近日宣布,旗下治疗关节炎的生物制剂雅美罗又一新适应症——“全身型幼年特发性关节炎”获得国家食药监总局优先审评。
&  该药被批准免除注册临床试验,提前4年在中国上市,约1.5万名中国患儿将从中获益。
  据北京儿童医院教授李彩凤介绍,全身型幼年特发性关节炎是一种自身免疫性疾病,是幼年特发性关节炎中最严重的一种亚型,一般在16岁前发病,发病高峰集中在5至7岁,严重影响儿童生长发育,致残率和死亡率很高。目前我国约有1.5万名患儿,男童发病率高于女童,发病率约为万分之一,属于罕见病,且目前在国内尚无有效治疗药物。
  李彩凤说,该病发病原因尚不明确,遗传、感染、自身免疫等都可能致病。临床表现无特异性,容易与发热性疾病混淆,往往容易误诊及漏诊。由于缺乏国外已普遍使用的生物制剂,目前我国针对该病的治疗是以非甾体类消炎药、激素类药物为主,但长期使用会给患儿造成诸多不良后果。
  北京协和医院教授宋红梅表示,雅美罗是全球首个获批治疗全身型幼年特发性关节炎的生物制剂,自2008年以来,已在日本、美国和欧洲上市,大量临床数据充分证实了雅美罗的效果和安全性。雅美罗在中国获批后,医学界将进一步规范对该病的诊治,切实帮助患儿减轻病痛。
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(输卵管炎,卵巢炎,输卵管卵巢炎)
   女性内生殖器官中,输卵管、卵巢被称为子宫附件。附件炎是指输卵管和卵巢的炎症。一般指急性附件炎、慢性附件炎、输卵管炎、卵巢炎,但输卵管、卵巢炎常常合并有宫旁结缔组织炎、盆腔腹膜炎,且在诊断时也不易区分,这样,盆腔腹膜炎、宫旁结缔组织炎,就也被划入附件炎范围了。在盆腔器官炎症中,以输卵管炎最常见,由于解剖部位相互邻近的关系,往往输卵管炎、卵巢炎、盆腔腹膜炎同时并存且相互影响。
多发人群:女性
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治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元)
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全国三甲医院,主任级名医在线坐诊已有124家三甲医院,828位主任医师在线答疑2011年1月第18卷第1期
··159·临床个案·
幼年特发性关节炎全身型1例误诊分析
(广东省广州市番禺中心医院儿科,广东番禺511400)
【关键词】
幼年特发性关节炎;全身型;误诊分析
中图分类号:R725.9文献标识码:C
全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)可以出现在任何年龄的儿童,临床表现多样,如对该病认识不够,只有发热为突出表现的幼年特发性关节炎(JIA)易误诊,往往需要作较为全面的鉴别诊断方能最后确诊。现把我院近期收治的1病例回顾分析如下:
患儿,男性,7岁,广东河源人,因“反复高热3周”
入院。患儿于3周前无明显诱因下出现反复高热,
最高体温达42℃,每日均发热,以夜间发热为主,多呈驰张热,全身疲倦乏力,伴畏寒,咽痛,偶有咳嗽、胸闷、腹部不适,曾在外院住院,考虑咽喉炎,予抗感染、补液等治疗,发热反复。既往史、个人史及家族史无特殊。
体格检查:体温39.1℃(腋),脉搏132次/分,呼吸40次/分,血压:100/56mmHg,体重:22Kg。发育正常,体型消瘦,精神疲倦,皮肤粘膜苍白,双腹股沟、颈部可触及数粒黄豆大小肿大淋巴结,边界清,质软。咽轻微充血。心率132次/分,律齐,未闻杂音。双肺及腹部检查未见异常。
辅助检查:外院血常规:WBC26.23×109/L、
N88.3%、HGB95g/L、PLT536×109/L;血型:O型,Rh阳
性;电解质、肝功能及心肌酶正常;血沉98mm/H;CRP
15.17mg/dl;大便、尿常规未见异常;伤寒抗体阴性;B超示
阑尾区未见包块与积液、腹腔多发淋巴结肿大。复查血常规示:WBC21.83×109/L、N86.3%、HGB77g/L、PLT
514×109/L。
入院后查血常规:WBC17.33×109/L、N87.9%、L6.7%,
Hb53g/L,PLT546×109/L;网织红细胞计数:网织红细胞百
分比9.41%,绝对值271.3×109/L;支原体及结核杆菌抗体阴性。复查:CRP138.8mg/L;ESR142mm/H。AFP、CEA、
EB病毒抗体、肺炎支原体抗体、结核杆菌抗体均阴性;骨髓
血液细胞形态分析:
(骨髓)考虑感染性骨髓象;
(外周血)
白细胞增多,粒细胞比例增高。咽拭子:草绿色链球菌+++,血培养:未见需氧菌生长,外斐氏无异常。
心脏彩超:心脏结构、血流及功能大致正常;胸片:双肺纹理增多。
收稿日期:
修回日期:
作者简介:崔伟伦(1968.08-),男,广东籍,副主任医师,儿内科副主任。
doi:10.3936/j.issn.11.01.159
腹部CT:肝脾轻度肿大,双侧腹股沟淋巴结轻度肿大,未除腹膜后多发小淋巴结。
淋巴结活检:(左腹股沟)淋巴结反应性增生,意见:①
类风湿性关节炎性淋巴结肿大;②传染性单核细胞增生症淋巴
心脏彩超未发现赘生物及心脏结构功能血流异常情况。三次血培养未见细菌生长,血清铁三项:Fe3.2μmol/L,
UIBC39.0μmol/L,TIBC42.2μmol/L。血培养未见需氧菌生
免疫球蛋白等检查发现:lgG22g/l,C31.62g/l,RF(-),其余未见异常。
自身抗体两项:dsDNA31.4,ANA0.21。
初步诊断:①发热查因:上炎?淋巴结炎?②中度贫血查因。
入院后行后给予头孢呋辛、头孢曲松、阿莫西林舒巴坦钠联合头孢噻肟钠等抗感染、对症退热、纠正贫血等治疗。患儿发热仍反复。中山医一院儿科罗学群教授会诊考虑全身型幼年型特发性关节炎。进一步检查降钙素原、真菌D-葡聚糖检测排除真菌感染后,给予糖皮质激素+甲氨蝶呤+尼美舒利治疗。住院20天,患儿发热消退。
随访4个月,患儿无关节畸形及活动受限,无视力异常。
幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是儿童时期一种常见的结缔组织疾病,以慢性关节滑膜炎为其主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是造成青少年致残和失明的主要疾病之一。
国际风湿病学会联盟儿科常委专家组(ILAR)经过多次讨论,将儿童时期不明原因的持续6周以上的关节肿胀统一定名为幼年特发性关节炎
。分类标准
中,美国风湿病学会
分类标准:①全身型(SOJIA);②少关节型;③多关节型。欧洲及国际风湿病联盟分类标准:除这三种分类外还有①银屑病型(JPsA);②与附着点炎症相关的关节炎(ERA);③幼年强直性脊柱炎(JAS)等。
全身性JIA,除关节炎外,存在全身性的表现,身体的各个器官都可能受累。主要的全身症状是高热,常常伴有粉红色皮疹,皮疹出现在高热时。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎。而关节炎常常是多关节炎(5个或5个以上关节受累),可以在起病时或在以后出现关节炎。
··160·临床个案·
2011年1月第18卷第1期
硬膜外阻滞治疗短暂失明1例报告
(昆明医学院第二附属医院石林天奇医院麻醉科,云南昆明652200)
【关键词】
硬膜外阻滞治疗;短暂失明
文献标识码:C
中图分类号:R614.4+2doi:10.3936/j.issn.11.01.160
250ml脱水一次,行急诊CT检查,此时至给药以70分钟,CT
未见异常。给咪达唑仑3mg静注,患者情绪逐渐平稳,经6小时后,瞳孔恢复正常,视力恢复清晰,稍有头晕。在家属陪同下,回家观察随访,半年未见异常。
患者李某某,女,56岁,63公斤,血压120/80mmHg,
HR89次/分,R20次/分,因椎管狭窄腰痛,拟行硬膜外阻滞
治疗。CT示L4至L5椎管狭窄。一般情况可。拟行硬膜外L3至
L4向下置管5cm治疗,每周一次,连续4次。每次给盐酸罗
哌卡因89.4mg,维生素B6:50mg,维生素B12:1.5mg,得宝松7mg,用0.9%生理盐水稀释成60ml分次给药,前三次未发现异常,在第四次治疗时,患者自诉家中有事,要求快速完成治疗,故在治疗45分钟时快速给入余下30ml,15分钟后患者自诉头晕,此时血压:200/140mmHg,HR:120次/分,
此患者在治疗过程中,因时间紧,过于大意,快速推药到硬膜外腔,使麻醉平面过广,可能使大脑中枢麻醉,也可能由于推药速度过快,硬膜外腔与大脑相通,导致颅内压升高,出现瞳孔扩大。由于瞳孔扩大致视力模糊,患者突然出现视力模糊,导致情绪紧张,出现血压升高。此后由于麻醉药效消退,瞳孔及视力恢复正常。行头颅CT提示正常,观察半年也提示正常,故可以排外脑血管意外的可能。
SPO2:90%,视力模糊,查瞳孔右眼为5mm,左眼4.5mm,
对光反射迟钝,用1mg硝酸甘油滴鼻,血压逐渐降到120~
130/70~80mmHg,麻醉平面测不出,患者高度紧张,自诉眼
睛看不见,此时考虑患者一过性高血压,可能出现脑血管意外,请神经内科会诊,不能排除脑血管意外可能,给甘露醇
收稿日期:
修回日期:
无论何时、何理由,不按正常速度给药,都可能出现意外,今后应加以注意,避免出现不必要的并发症。
(责任编辑:张普)
作者简介:保春森(1966-),男,云南昆明人,副主任医师,从事临床麻醉工作二十一年。
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
全身型(SOJIA)的临床特点
主要有:每日发热至少2参考文献
幺远,马松春.幼年类风湿性关节炎的诊治进展[J].医学通讯研究,):61-62.
何晓琥.幼年特发性关节炎—加拿大埃得蒙顿2001(国际风湿病学联盟新的分类标准讨论稿)
周以上,伴关节炎,并同时伴以下症状一项或更多者:①短暂的不固定型红斑样皮疹;②全身性淋巴结大;③肝脾大;④浆膜炎。
本病例已7岁,驰张热为主,伴有全身性淋巴结大,而其他的症状体征表现不典型。本病例在排除化脓性、结核性、创伤性关节炎、败血症、结核、病毒感染,风湿热、白血病及其他恶性肿瘤、SLE、川畸病及过敏性紫癜等发热、皮疹性疾病下给予非甾体抗炎药(NSAID)、糖皮质激素等治疗,病情得到控制,随访4个月无其他并发症。
目前临床缺乏分子基因水平的快速诊断,部分JIA患者仍不能及时诊断。因此,尚需要建立有效的早期诊断方法,以提高治疗效果,进一步改善预后[5]。
全身型(SOJIA)可以出现在任何年龄的儿童。如只有发热为突出表现的幼年特发性关节炎(JIA),往往需要作较为全面的鉴别诊断方能最后确诊。对于类似病例,临床医生应提高警惕,早鉴别、早确诊、早治疗,以减少并发症的发生。
[J].中华风湿病学杂志,2002,6
(1):62-63.[3][4][5]
沈晓明,王卫平.儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,
沈晓明,王卫平.儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,
李婕,赵晓东.幼年特发性关节炎的诊治进展[J].儿科药学杂志,
(责任编辑:张普)
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