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中年男子小男孩均勃起异常：此病全球罕见易误诊
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　　小鸡鸡长时间勃起异常，人们就医的第一反应几乎都是：小孩看儿科，成人看男性科。不过，三三医院血液科最近接连收治两例勃起异常的病例，一例是38岁的男性，一例是11岁的男孩，该科副主任尹晓林博士表示，这两患者都是由于地贫引起的异常勃起，该病在全球比较罕见，但若是误诊延误治疗，会引起海绵体局部纤维化，从而影响日后功能。他提醒，男性异常勃起有可能是患上血液病的一个信号，一旦发现异常勃起超过4个小时，应立即前往医院治疗。
　　门诊档案
　　38岁男性“硬挺”8天
　　来自宾阳县38岁的陈先生，出生时家人发现其面色苍白，去医院就诊后诊断为中间型地贫，8岁时他因脾脏肿大明显，出现腹胀等不适症状，到医院做了脾脏切除手术。由于觉得没有影响到正常生活，陈先生一直都没接受输血和除铁治疗。
　　日，在深圳工作的陈先生因异常勃起前往当地医院治疗，医生给了抗感染、局部放血改善血循环及海绵体冲洗放血等一般异常勃起的治疗。可情况却未见好转。之后陈先生辗转多家医院仍没有得到明确诊断。最近，他来到了三三医院。经检查发现，导致陈先生异常勃起的原因竟是中间型α地贫。
　　经过数天血液科和男性科专家联合的对症治疗，陈先生异常勃起情况恢复正常，红肿热痛症状明显缓解，陈先生得以康复出院。
　　11岁男孩“硬挺”2天
　　今年1月4日晚，11岁男孩小田，在无明显诱因下出现小鸡鸡异常勃起，持续3小时后渐缓解。可次日凌晨3时，小田再次出现勃起，并伴有疼痛感。为此，一大早，父母带着小田来到三三医院就诊。
　　问诊和病例查询发现，小田曾在3岁时因面色苍白来院就诊，被诊断为中间型α地贫。由于父母对该病不重视，一直没有给他予以输血和除铁治疗，去年8月因病情加重，导致脾脏肿大严重，为了防止红细胞遭到破坏，只能行脾脏切除手术治疗。
　　“根据我们以往的临床经验，问诊后我们初步认定，他的症状和地贫有直接的关系。”尹博士表示，之后的检查结果印证了他们的想法，血小板比正常人高很多。
　　经过血液科的降血小板和输血治疗、男性科的放血和抗感染等治疗，小田的症状和疼痛消失，现已经顺利回到学校上学。
　　疾病解析
　　此病全球罕见易误诊，α地贫切脾者易中招
　　“因中间型α地贫引起小鸡鸡异常勃起的病例在全球十分罕见，在我们接诊这2例病例前，相关文献仅有1例报道。”尹博士提醒，病例虽罕见也应引起警惕。如果小鸡鸡在无明显诱因下持续勃超过6小时，已属异常勃起，持续越久，对性功能的损害越大，严重者出现局部纤维化，易留下永久性功能障碍。
　　那地贫为何会引起异常勃起呢？尹博士表示，地贫又称珠蛋白生成障碍性贫血，是血红蛋白的合成有障碍，而红细胞最主要是在脾脏遭破坏，出现了溶血，从而导致了贫血、黄疸和脾脏肿大等临床表现。因此，脾脏切除可以减少红细胞在脾中的破坏，延长红细胞的生存期，减轻贫血症状，但并不能起到治愈的作用。
　　以上两例病例均是中间型α地贫患者切脾后，忽视了疾病的后续治疗，出现血小板增多。过多的血小板在海绵体和背静脉发生淤积，引起海绵体血液黏稠度增高，血液凝固在海绵体处出现梗阻和栓塞，从而阻滞血液从海绵体回流到人体内，导致异常。
　　值得注意
　　长时间异常勃起，也可能是白血病所致
　　尹博士介绍，部分异常勃起的病人和血液病的另一种疾病也有关系，它就是白血病。其发病原理和地贫相似，不过其是由于白细胞的增高导致的。血液中白细胞过多，导致血液黏稠，可能是血栓堵塞了静脉血管，导致生殖器海绵体回流障碍。
　　“白细胞异常增高是白血病的一项重要临床表现，患者应足够重视。”尹博士表示，如果得不到及时治疗，会导致病情的加速或急性病变，从而错过最佳治疗时期而死亡。
　　值得注意的是，被称为“血魔”的白血病并不可怕。随着医疗技术的创新发展，白血病通过科学正规的治疗，大大延长患者的生存质量和存活时间。据了解，三三医院血液科自2014年实施首例造血干细胞移植治疗白血病以来，先后开展各类全相合、半相合造血干细胞移植，还率先在广西开展白血病“微移植”治疗老年白血病，避免年龄、骨髓配型、移植排斥反应等传统移植的难题，共让5名患者重获新生，其成果发表在国际移植界权威的杂志《bone marrow transplantation》上。因此，及时发现及时治疗意义重大。
　　专家提醒
　　中间型地贫并发症多， 前期不输血≠零治疗
　　在地贫的防治上，中间型地贫很容易被忽视。“中间型地贫又称为非输血依赖型地贫，从字面上能看出，这类病人不需要依赖输血也能活下去。”但是，尹博士提醒，这不等于中间型地贫可以零治疗，事实上患者同样需要规范科学的输血和除铁治疗。由于身体长期处于贫血状态，他们的生存质量很差。大量的铁沉积在各个器官，引发心脏病、肝脾肿大等一系列并发症，会导致患者在青壮后逐渐丧失劳动能力、致残甚至死亡。
　　因此，尹博士呼吁，防治地贫，别忽视中间型地贫。根据国际地贫协会的中间型地贫治疗指南，病情较重的中间型地贫患者也需要像重型地贫患者规律地输血和除铁治疗。相对较轻的患者可以应用治疗地贫的升血药物或在感冒发热、怀孕等情况下不定期地输血，改善贫血状况，缩短贫血时间，减缓贫血并发症的发生速度和程度，并定期检查体内铁状况，铁过载时按要求使用除铁药，从而提高生活质量，延长寿命。
　　对于病情严重的中间型地贫，也可以通过移植来彻底治愈。三○三医院从2016年开始在“天使妈妈”基金的支持下开展异基因造血干细胞移植治疗地中海贫血，已经让15例重症地贫患者摆脱了输血，成为“正常”的人，其中有1例就是中间型地中海贫血患者。
　　采写 叶宇莉
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